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血液内科学科简介

天津医科大学总医院血液肿瘤科成立于1972年,现由良性血液病学组,恶性血液学病组,和血液病实验诊断学组三部分组成。1994年,成立硕士学位授予点。2005年,成立博士学位授予点。现有博士生导师2名,硕士生导师5名。副主任医师及以上专家13名,博士8名,硕士25名。

在科主任邵宗鸿教授的带领下,现有病床92张,分3个病区(恶性血液病区、良性血液病区和层流区),其中普通病床80张,百级层流病房6间,千级层流病房6间。实验室方面,现有血细胞形态学实验室、血液成份分离室、血液免疫实验室、组织细胞化学实验室、细胞生物学实验室、分子生物学实验室、细胞遗传学实验室。血液肿瘤内科的主要临床科研特色是各种骨髓衰竭性疾病,特别是重型再生障碍性贫血的免疫发病机制及免疫治疗、免疫相关性全血细胞减少症、淋巴细胞功能亢进致造血组织损伤的病因、机制、诊断及治疗研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆造血调控机制的研究骨髓增生异常综合征发病机制、诊断、治疗及向白血病转化规律的研究是该学科目前在国内处领先地位的课题,也是今后科研的主攻方向。有关这些领域,我科已经申请到包括国家自然科学基金和天津市科技支持重点项目在内十余项科研资助项目。血液学既是临床学科又是实验学科,目前血液病的诊断及疗效评估已进入基因和分子时代。该科已筹建细胞形态学室、血液成分分离室、血细胞免疫室、细胞化学室、细胞遗传学和生物学室,从细胞、蛋白和基因水平为临床提供诊断治疗依据,同时加深对血液系统疾病病理机制的认识,使高起点的基础研究与务实的临床诊治相互促进共同发展。

1973年,我科在天津市率先开展急性白血病联合、分期、间歇化疗、预防中枢神经系统白血病,明显提高了急性白血病的完全缓解率,延长缓解期和生存期。1986年,开展胚胎造血干细胞输注,治疗再生障碍性贫血、MDS、白血病,还进行了胚胎造血、同位素标记体内追踪、微量元素测定等基础研究,该项目被评为填补天津市医药卫生空白新技术项目1995年,开展造血干细胞移植与基础研究;1999年建立百级层流无菌室。2004年以来,临床上开展与国际接轨的新型治疗方法:如重型再生障碍性贫血的强化免疫抑制并促造血治疗、难治/复发阵发性睡眠性血红蛋白尿症DAG方案治疗、重型免疫相关性全血细胞减少症及重型自身免疫性溶血性贫血发作期CP方案治疗、降低免疫性血小板减少性紫癜复发的长疗程免疫抑制治疗、高危急性白血病患者的IA/VILP/FLAG方案化疗、淋巴瘤的FCHOP/BCHOP化疗、多发性骨髓瘤的Velcade+D/TD方案化疗以及造血系统肿瘤的细胞/生物学治疗、出凝血性疾病的改良替代治疗和血浆置换治疗,并形成一套完整的规范化疗、生物治疗、联合放疗及干细胞移植的治疗体系;细胞形态学室、血液成分分离室、血细胞免疫实验室、组织化学实验室、细胞生物学及分子生物学实验室、细胞遗传学实验室已开展相关项目检测。到目前为止,治疗及检测手段均达到国内领先、国际先进水平。

目前我科的主要科研方向为:

1)再生障碍性贫血免疫发病机制及免疫治疗:该学科在国家自然科学基金、卫生部基金、天津市自然科学基金的资助下,系统研究了再生障碍性贫血患者的造血干/祖细胞、正负造血调控因子及T淋巴细胞在治疗前后的质量、功能变化,提出再生障碍性贫血是T淋巴细胞功能亢进导致的造血功能衰竭症。同时以雄激素联合环孢菌素ACsA)治疗慢性再生障碍性贫血;首创序贯使用强化免疫抑制合并造血因子(ALG/ATGCsAHGFs)治疗重型再生障碍性贫血,取得良好疗效,使再生障碍性贫血治愈成为可能。目前该科已成为全国再生障碍性贫血的诊治中心;2005年,该科获得国家自然科学基金资助,深入研究再生障碍性贫血患者骨髓树突状细胞和T淋巴细胞数量、亚群及功能,有望在该领域取得更大突破。

2)淋巴细胞功能亢进致造血组织损伤的病因、机制研究:该科将继续在AAPNHAIHAIRPEVANS综合征患者免疫功能亢进研究成果的基础上,深入探讨、归纳、分析不同组织损伤与淋巴细胞功能亢进的关系,深入研究自身免疫性疾病的发病机制及病因,为预防和根治自身免疫性血细胞减少乃至其他自身免疫性组织损伤性疾病奠定基础。

3)阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆造血调控机制的研究及治疗:现已完成:PNH差异表达基因的筛选;检测PNH患者T淋巴细胞功能状态,探索PNH异常造血克隆与免疫耐受的关系;首次采用DAGHAG方案治疗难治/复发PNH获得较好疗效。PNH患者异常克隆造血调控机制及根除治疗是学科研究重点之一。

4)白血病前期发病机制、诊断、治疗及向白血病转化规律的研究:该科将深入研究MDS恶性造血克隆与淋巴细胞功能的关系,探讨免疫监视功能改变与肿瘤耐受和赦免的机制,为免疫治疗提供依据。

5)急性白血病完全缓解后微小残留病的检测及根治研究:该科将充分运用现有检测手段,动态观察急性白血病完全缓解后MRD的变化规律:PCR检测特异融合基因、IgH/TCR基因重排;流式细胞仪分析免疫表型;细胞遗传学法检测MRD异常核型。通过对MRD的检测,区分不同预后组,指导治疗决策,达到个体化治疗目的。并探索应用交替半身照射综合方案及中大剂量化疗方案清除急性白血病MRD

6)老年急性白血病生物学特征及诱导缓解的研究:老年急性白血病是急性白血病中的高危群体,病死率高。我们近年采用IAG方案诱导缓解取得较好疗效。探索老年急性白血病生物学特征及高缓解方案是学科今后着力开垦的一块处女地

7)淋巴系统肿瘤性疾病的病因学研究:病毒感染是诸相关因素之一,它与某些癌基因或抑癌基因表达失控以及免疫抑制等因素密切相关。该科将进一步研究淋巴瘤的病毒病因。

8)造血系统肿瘤性疾病的生物治疗:该学科合理使用生物、免疫方法并与其它治疗手段有机结合,以提高造血系统肿瘤的近期疗效和远期生存率。目前常用的生物治疗手段包括:生物反应调节剂(应用干扰素治疗骨髓增殖性疾病、淋巴瘤及白血病)、分子靶向治疗(格列卫治疗慢粒,Velcade治疗多发性骨髓瘤)。

9)实体瘤的自体造血干细胞移植:该学科在开展异基因造血干细胞移植的基础上,进一步创造条件,联合各兄弟科室,对无合适供者的急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及其他实体瘤采用自体造血干细胞移植,以争取此类患者的长期生存。

10DIC发病机制及诊断治疗研究:该学科拟与兄弟科室合作开展DIC相关指标(D-二聚体、纤维蛋白A肽、抗凝血酶FDP等)检测,对DIC早期诊断,早期治疗,提高患者生存率。

学科带头人邵宗鸿教授是中华医学会血液学分会红细胞疾病学组的领军人物,在他的带领下使该科特别是重型再生障碍性贫血的免疫发病机制及免疫治疗、淋巴细胞功能亢进致造血组织损伤的病因、机制、诊断及治疗研究、阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆造血调控机制的研究、MDS发病机制、诊断、治疗均达到国内领先、国际先进水平。